متلازمة هانت

متلازمة رامزي هانت (RHS) هي اضطراب عصبي نادر يتميز بشلل العصب الوجهي (شلل الوجه) وطفح جلدي يؤثر على الأذن أو الفم. 

قد يكون هناك أيضًا تشوهات في الأذن مثل طنين الأذن (طنين الأذن) وفقدان السمع. 

تحدث متلازمة رامزي هانت بسبب فيروس الحماق النطاقي (VZV)  وهو نفس الفيروس الذي يسبب جدري الماء عند الأطفال والقوباء المنطقية (الهربس النطاقي) عند البالغين.

 في حالات متلازمة رامزي هانت، يتم إعادة تنشيط فيروس الحماق النطاقي غير النشط سابقًا (الخامل) وينتشر ليؤثر على العصب الوجهي.

تم استخدام عدة أسماء مختلفة للإشارة إلى هذا الاضطراب في الأدبيات الطبية غالبًا ما تسبب في حدوث ارتباك. 

تم تسمية هذا الاضطراب على اسم جيمس رامزي هانت ، الطبيب الذي وصف الاضطراب لأول مرة في عام 1907. منذ عام ، حمل أكثر من اضطراب تسمية متلازمة رامزي هانت. تُستخدم متلازمة رامزي هانت الآن للإشارة إلى الاضطراب الموصوف في هذا التقرير. يُعرف الاضطراب أحيانًا أيضًا باسم الهربس النطاقي الأذني بسبب طفح الأذن المميز. ومع ذلك ، يستخدم بعض الأطباء الهربس النطاقي الأذني فقط لطفح الأذن ومتلازمة رامزي هانت لمزيج من طفح الأذن وشلل الوجه.

العلامات والأعراض

تختلف أعراض متلازمة رامزي هانت من حالة إلى أخرى. عادة ما يعاني الأفراد المصابون من شلل (شلل) في العصب الوجهي وطفح جلدي يصيب الأذن. لا يحدث هذان العرضان دائمًا في وقت واحد. في معظم الحالات ، يتأثر جانب واحد فقط من الوجه (من جانب واحد).

قد تكون عضلات الوجه المصابة بالشلل العصبي ضعيفة أو متيبسة وقد تؤدي إلى عدم قدرة الأفراد المصابين على الابتسام أو تجعد الجبين أو إغلاق أعينهم على الجانب المصاب. في بعض الحالات ، قد يصبح الكلام غير واضح.

تحتوي معظم حالات متلازمة رامزي هانت على طفح جلدي أحمر اللون (حمامي) ، مؤلم ، متقرح (حويصلي) يؤثر على الجزء الخارجي من الأذن (الصيوان) وغالبًا ما يصيب قناة الأذن الخارجية. في بعض الحالات ، قد يؤثر الطفح الجلدي ، بما في ذلك البثور المؤلمة ، أيضًا على الفم والحنك الرخو والجزء العلوي من الحلق. قد يعاني بعض الأفراد المصابين بمتلازمة رامزي هانت من شلل في الوجه مع وجود دليل على وجود فيروس الحماق النطاقي من خلال الاختبار (على سبيل المثال ، اختبارات الدم) ، ولكن بدون تشوهات الجلد المصاحبة. قد يشار إلى هذه الحالات باسم النطاقي الجيب الهربسي.

تشمل الأعراض الإضافية التي تؤثر على الأذن طنين الأذن (طنين الأذن) وألم الأذن (ألم الأذن). في بعض الحالات ، قد يكون ألم الأذن شديدًا. قد ينتشر الألم ليؤثر على الرقبة. يصاب بعض الأفراد المصابين بفقدان السمع الحسي العصبي ، وهي حالة لا تنتقل فيها الاهتزازات الصوتية بشكل صحيح إلى الدماغ بسبب خلل في الأذن الداخلية أو العصب السمعي ، مما يؤدي إلى فقدان السمع. عادة ما يكون فقدان السمع مؤقتًا (عابرًا) ، ومع ذلك ، في حالات نادرة ، قد يصبح دائمًا.

في بعض الحالات ، قد يعاني الأفراد المصابون من احتداد السمع ، وهي حالة تظهر فيها الأصوات أعلى (غالبًا بشكل كبير) من المعتاد. هذا يمكن أن يسبب انزعاجًا هائلاً للأفراد المصابين.

تشمل الأعراض الإضافية التي قد تكون موجودة الغثيان والقيء والإحساس بأن محيط الشخص يدور (الدوار). في حالات نادرة ، قد يحدث أيضًا فقدان التذوق وجفاف الفم وجفاف العين.

الأسباب

تحدث متلازمة رامزي هانت بسبب فيروس الحماق النطاقي ، وهو نفس الفيروس الذي يسبب جدري الماء والهربس النطاقي. يمكن أن يظل الفيروس كامنًا لعقود من الزمن في شخص أصيب بجدري الماء عندما كان طفلاً. ينتج عن إعادة تنشيط الفيروس النطاقي الحماقي القوباء المنطقية ، وفي بعض الحالات ، يتطور إلى متلازمة رامزي هانت. سبب إعادة تنشيط الفيروس والتأثير على العصب الوجهي في متلازمة رامزي هانت غير معروف.

السكان المتضررين

تصيب متلازمة رامزي هانت الذكور والإناث بأعداد متساوية. وفقًا لأحد التقديرات ، فإن 5 من كل 100000 شخص يصابون بمتلازمة رامزي هانت كل عام في الولايات المتحدة. هذا الاضطراب هو السبب الثاني الأكثر شيوعًا لشلل الوجه المحيطي الرضحي. يعتقد بعض الباحثين أن حالات متلازمة رامزي هانت لا يتم تشخيصها أو تشخيصها بشكل خاطئ ، مما يجعل من الصعب تحديد التكرار الحقيقي للاضطراب في عموم السكان.

يمكن لأي شخص أصيب بجدري الماء أن يصاب بمتلازمة رامزي هانت. ومع ذلك ، فإن معظم الحالات تؤثر على كبار السن ، خاصة أولئك الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. متلازمة رامزي هانت التي تصيب الأطفال نادرة للغاية.

الاضطرابات ذات الصلة

يمكن أن تتشابه أعراض الاضطرابات التالية مع أعراض متلازمة رامزي هانت.

شلل الوجه النصفي هو اضطراب عصبي غير تقدمي في العصب الوجهي (العصب القحفي السابع). يتميز هذا الاضطراب بالظهور المفاجئ لشلل الوجه الذي قد يسبقه حمى طفيفة ، وألم خلف الأذن في الجانب المصاب ، وتيبس في الرقبة ، وضعف و / أو تصلب في جانب واحد من الوجه. يُعتقد أن سبب الشلل هو نقص إمداد الدم (نقص التروية) وانضغاط العصب القحفي السابع