مرض اديسون

مرض أديسون 

مرض أديسون (بالإنجليزية: Addison's disease)، أو قصور الغدّة الكظريّة الأساسيّ أو القصور الكظريّ الأوليّ (بالإنجليزية: Primary adrenal insufficiency)، أو مرض نقص الكورتيزول (بالإنجليزية: Hypocortisolism)، هو أحد أمراض الغدّة الكظريّة النادرة، والمتمثل بانخفاض إنتاج هرمون الكورتيزول (بالإنجليزية: Cortisol) من الغدّة الكظرية بصورة تقل عن حاجة الجسم الطبيعيّة، بالإضافة إلى انخفاض إنتاج هرمون الألدوستيرون (بالإنجليزية: Aldosterone) في معظم الحالات أيضاً، ولفهم هذا المرض يجدر التوضيح أنّه توجد في جسم الإنسان غدتان كظريتان تقعان فوق الكليتين، وتجدر الإشارة إلى أنّ الإصابة بمرض أديسون قد تحدث في أي عُمُر إلّا أنّها تكون أكثر شيوعاً في الفترة العمرية التي تتراوح بين 30-50 عاماً، كما أنّها تكون أكثر شيوعاً لدى النساء، ويعتمد علاج مرض أديسون بشكلٍ رئيسيّ على استخدام الهرمونات البديلة لتعويض النقص في هرموني الكورتيزول والألدوستيرون اللذين يؤديان العديد من الوظائف الحيوية المهمة في جسم الإنسان والتي سيأتي ذكر أبرزها لاحقًا في هذا المقال.

ويجدر بالذكر أنّ للغدّة النخاميّة (بالإنجليزية: Pituitary gland) ومنطقة تحت المهاد دورًا مهمًّا في تنظيم إنتاج هرمونات الغدّة الكظريّة، حيثُ تفرز منطقة تحت المهاد الهرمون المطلق لموجهة القشرة (بالإنجليزية: Corticotropin-releasing hormone)، واختصاراً CRH، الذي يُحفّز الغدّة النخاميّة لإفراز الهرمون الموجه لقشر الكظر (بالإنجليزية: Adrenocorticotropic hormone)، واختصاراً ACTH، والذي بدوره يحفّز الغدّة الكظريّة لإنتاج هرمون الكورتيزول، وفي حال انخفاض إنتاج الهرمون الموجه لقشر الكظر ينخفض إنتاج هرمون الكوتيزول من الغدّة الكظريّة، وتُعرَف هذه الحالة بالقصور الكظريّ الثانويّ (بالإنجليزية : Secondary Adrenal Insufficiency) وهي حالة مرضية منفصلة عن مرض أديسون (القصور الكظري الأولي)؛ إذ إنّ مرض أديسون ينجم عن خلل في الغدة الكظرية نفسها وليس في الغدد الأخرى التي تُنظم عملها.

أسباب مرض أديسون

تحدث الإصابة بمرض أديسون نتيجة تضرّر الطبقات الخارجيّة من الغدّة الكظريّة ممّا يؤدي إلى اضطراب إنتاج هرموناتها، وتجدر الإشارة إلى أنّ إنتاج هرمونات الغدّة لا ينخفض عن المعدّل الطبيعيّ قبل تضرّر 90% من الطبقات الخارجيّة للغدّة بحسب الدراسة الصادرة عام 2010 م عن جامعة بادوفا (بالإنجليزية: University of Padova) في إيطاليا،، وعلى الرغم من وجود العديد من الأسباب التي قد تؤدي إلى حدوث هذا الضرر في الغدّة، إلّا أنّ ما يقارب 80% من هذه الحالات تكون ناجمة عن اضطراب مناعيّ ذاتيّ بحسب الدراسة الصادرة عام 2011 م، والتي تمّ إجراؤها تحت إشراف المعهد الوطني لصحة الطفل والتنمية البشرية في مدينة بيثيسدا (بالإنجليزية: Bethesda) الأمريكيّة،وفيما يأتي بيان أسباب الإصابة بمرض أديسون:

المناعة الذاتية 

يحمي الجهاز المناعيّ بشكلٍ طبيعيّ الجسم من خلال التصدي للسموم، والأمراض، والعدوى، عن طريق إنتاج أجسام مضادّة (بالإنجليزية: Antibodies) تقضي على مسبّبات المرض، وتحدث الإصابة بأحد اضطرابات المناعة الذاتيّة في حال مهاجمة هذه الأجسام المضادة لأنسجة الجسم الطبيعيّة على أنّها أجسام غريبة، وفي حالة مهاجمة الأجسام المضادّة للغدّة الكظريّة تحدث الإصابة بمرض أديسون نتيجة الضرر الحاصل في أنسجة الغدّة، وغالباً ما يحدث هذا الضرر على مدار مرحلة زمنيّة طويلة.

حقيقة لم يتمكّن العلماء من تحديد الجينات التي قد تكون مسؤولة عن الإصابة بمرض أديسون بشكل مؤكد، إلّا أنّه يُعتقد وجود رابط بين مرض أديسون وحدوث اضطراب في عائلة جينات

مستضدات الكريات البيضاء البشرية (بالإنجليزية: The human leukocyte antigen)، وهي المستضدات التي تلعب دوراً في قدرة الجهاز المناعيّ على التفريق بين البروتينات الطبيعيّة في الجسم، والبروتينات التي يتمّ إنتاجها من قِبَل البكتيريا والفيروسات، ويجدر بالذكر أنّ إصابة الفرد بأحد أنواع الأمراض المناعية الأخرى يجعل الفرد أكثر عرضة للإصابة بمرض أديسون؛ فقد وُجد أنّه في العديد من الحالات يعاني الشخص المصاب بمرض أديسون من أحد أنواع أمراض المناعة الذاتيّة الأخرى مثل : مرض السكريّ من النوع الأول (بالإنجليزية: Type 1 diabetes)، وقصور الغدّة الدرقيّة (بالإنجليزية: Hypothyroidism)، ومرض البهاق (بالإنجليزية: Vitiligo)

السلّ وبعض أنواع العدوى الأخرى

يُعدّ مرض السلّ (بالإنجليزية: Tuberculosis) من الأسباب الرئيسية التي قد تؤدي للإصابة بمرض أديسون؛ وهو عدوى بكتيريّة تصيب الرئتين بشكلٍ رئيسيّ، إلّا أنّها قد تؤثر في أجزاء أخرى من الجسم، وقد تؤثر في الغدّة الكظريّة، وتؤدي إلى الإصابة بمرض أديسون في بعض الحالات، ويجدر بالذكر أنّ مرض السل كان من الأسباب الأكثر شيوعاً للإصابة بمرض أديسون إلا أنّ التطور والتقدم في علاج السل حدّ من تسببه بالإصابة بمرض أديسون.

وقد تسبّب بعض أنواع العدوى الأخرى الإصابة بمرض أديسون مثل: بعض أنواع العدوى الفطريّة، ومرض متلازمة نقص المناعة المكتسبة المعروف بالإيدز (بالإنجليزية: Acquired immunodeficiency syndrome) الذي يضعف مناعة الفرد ويجعله أكثر عرضة للإصابة بمختلف أنواع العدوى بما في ذلك أنواع العدوى التي تؤثر في الغدة الكظرية.

الأسباب الأخرى 

توجد عدّة أسباب أخرى قد تؤدي للإصابة بمرض أديسون، نبيّن بعضاً منها في ما يأتي:

نزيف الغدة الكظرية: قد يؤدي النزيف الشديد في الغدّة الكظريّة إلى الإصابة بمرض أديسون، والذي قد يكون ناجماً عن الإصابة بتعفّن الدم (بالإنجليزية: Sepsis)، أو التهاب السحايا (بالإنجليزية: Meningitis). الداء النشوانيّ: تتمثل الإصابة بالداء النشوانيّ

(بالإنجليزية: Amyloidosis) بتراكم البروتين النشوانيّ في بعض أجزاء الجسم، وقد يتراكم في الغدّة الكظريّة ممّا يؤدي إلى تضرّرها، وهو بروتين يتمّ إنتاجه في خلايا نقيّ العظام.

استئصال الغدّة الكظريّة: قد تحتاج بعض الحالات إجراء عمل جراحيّ لاستئصال الغدّة الكظريّة (بالإنجليزية: Adrenalectomy) مثل الإصابة ببعض الأورام، ممّا يؤدي بدوره إلى الإصابة بمرض أديسون.

سوء تغذية الكظريّة وبيضاء الدماغ: (بالإنجليزية: Adrenoleukodystrophy)، وهو أحد الأمراض الوراثيّة النادرة التي تؤدي إلى اضطراب في عمل الغدّة الكظريّة والخلايا العصبيّة في الدماغ.

علاج فرط نشاط قشر الكظر: أو ما يُعرَف بمتلازمة كوشينغ (بالإنجليزية: Cushing's Syndrome)، حيثُ تؤدي بعض أنواع العلاجات المستخدمة للتخفيف من أعراض فرط نشاط قشر الكظر إلى الإصابة بمرض أديسون. السرطان: كما هو الحال عند انتشار السرطان ووصوله إلى الغدة الكظرية.

أعراض مرض أديسون

يحافظ هرمون الكورتيزول على وظائف القلب، بالإضافة إلى تنظيم ردّة الفعل المناعيّة ومستوى السكّر في الدم، والاستجابة لحالات التوتّر الجسديّ الناجمة عن الإصابة، والجراحة، والمرض، وفي المقابل ينظم هرمون الألدوستيرون ضغط الدم أيضاً من خلال تنظيم كميّة السوائل المطروحة في الكلى عن طريق موازنة مستوى عنصر الصوديوم والبوتاسيوم في الدم ويمكن تقسيم الأعراض المصاحبة لمرض أديسون والناجمة عن نقص هذين الهرمونين إلى ثلاث مراحل مختلفة، نبيّنها في ما يأتي :

الأعراض الأولية تتشابه الأعراض الأوليّة للإصابة بمرض أديسون مع العديد من الأعراض التي تصاحب

عدداً من المشاكل الصحيّة الأخرى، كما قد يعاني الشخص المصاب من الجفاف بسبب انخفاض نسبة هرمون الألدوستيرون ممّا يؤدي إلى اضطراب توازن الأملاح والماء في الجسم، و

من الأعراض الأوليّة

التي قد تصاحب الإصابة بمرض أديسون ما يأتي:

التعب والإعياء.

ضعف العضلات

انخفاض الطاقة.

الخمول.

الاكتئاب البسيط.

التهيّج.

انخفاض في ضغط الدم:

فقدان الشهيّة، وفقدان الوزن غير المبرّر.

زيادة الشعور بالعطش.

الرغبة بتناول الأطعمة المالحة.

انخفاض سكّر الدم (بالإنجليزية: Hypoglycemia)

. الأعراض المتقدمة 

تتطور الأعراض المصاحبة لمرض أديسون بشكلٍ تدريجيّ في العادة، إلّا أنّها في بعض الحالات التي يتعرّض فيها الشخص لإحدى المشاكل الصحيّة الأخرى قد تشتدّ الأعراض التي تمّ ذكرها سابقاً كما قد تظهر أعراض أخرى، ومنها ما يأتي:

الإسهال، والتقيؤ.

هبوط الضغط الانتصابي (بالإنجليزية: Orthostatic hypotension).

الغثيان.

تشنّج العضلات.

ألم البطن، والمفاصل، والظهر.

الدوخة والإغماء.

الإرهاق المزمن، والذي قد يؤدي إلى المعاناة من الاكتئاب.

انخفاض الرغبة الجنسيّة لدى النساء، واضطراب الدورة الشهريّة في بعض الحالات.

فرط التصبّغ (بالإنجليزية: Hyperpigmentation)

. التعرّق، والذهان (بالإنجليزية: Psychosis) في بعض الحالات النادرة.

النوبة الكظرية تُعدّ النوبة الكظريّة (بالإنجليزية: Adrenal crisis) حالة طارئة تستدعي التدخّل الطبيّ الفوريّ، وتحدث نتيجة عدم علاج مرض أديسون وتقدّم أعراض المرض بشكلٍ تدريجيّ، أو بشكلٍ مفاجئ في بعض الحالات، ومن الأعراض التي قد تصاحب النوبة الكظريّة ما يأتي:

الصداع.

الجفاف الشديد.

هبوط ضغط الدم الشديد.

الصدمة (بالإنجليزية: Shock)

وتتمثّل بعدم تلقّي أعضاء وأنسجة الجسم كمية كافية من الدم.

التقيؤ والإسهال الشديدين.

النعاس الشديد والغيبوبة.

ضعف العضلات الشديد

. تشخيص مرض أديسون

ترتكز الخطوة الأولى لتشخيص مرض أديسون على معاينة الأعراض والتاريخ الطبي للمريض، فقد يبحث الطبيب عن أي من الاضطرابات المناعية لدى عائلة المريض، كما يستفسر الطبيب عن ظهور أي أعراض من المذكورة سابقاً ومدى تأثيرها في سير حياة المعنيّ، بالإضافة إلى إجراء فحص جسدي للشخص المعنيّ للتحري عن وجود أي من علامات مرض أديسون مثل هبوط ضغط الدم أو ظهور بقع بنية على الجلد بما يُعرف باسم فرط التصبغ، وبعدها قد يطلب الطبيب إجراء مجموعة من الفحوصات والتحاليل التي تساعد على تشخيص الحالة:

فحوصات الدم: يهتم الطبيب عادةً في تشخيص مرض أديسون بطلب عدد من الفحوصات لقياس مستويات الصوديوم، والبوتاسيوم، والكورتيزول، والغلوكوز في الدم، كما قد يطلب أيضاً فحص الهرمون الموجه لقشر الكظر بالإضافة إلى فحص الأجسام المضادة لمرض أديسون المناعي، كما تجدر الإشارة إلى أنّه في حال انخفاض مستويات الكورتيزول أو وجود أعراض واضحة مرتبطة بمرض أديسون فإنّ الطبيب ينتقل لفحص يُعرف باسم تحفيز الهرمون المُوجِّه لقشرِ الكظر (بالإنجليزية : ACTH stimulation test)، والذي يُستخدم لتأكيد تشخيص مرض أديسون؛ ولفهم ذلك لابد من معرفة أنّ هذا الفحص يقوم على إعطاء المريض كمية مصنعة من الهرمون المُوجِّه لقشرِ الكظر، ومن ثمّ يقيس الفحص مدى استجابة الغدة الكظرية من خلال فحص هرموني الكورتيزول والألدوستيرون، حيث تكون نتيجتهما منخفضة في حال الإصابة بمرض أديسون.

الفحوصات التصويرية: يلجأ الطبيب أحياناً للتصوير الطبقي المحوري (بالإنجليزية: Computerized tomography (CT) scan) لمنطقة البطن، وذلك للكشف عن أي خلل في الغدد الكظرية مثل تغير

حجمها، ومن الفحوصات التصويرية الأخرى الشائعة لتشخيص مرض أديسون: التصوير بالرنين المغناطيسي (بالإنجليزية: MRI scans) للكشف عن وجود أي تغيرات في حجم أو شكل الغدة النخامية والتي قد تشير عادةً إلى وجود حالة القصور الكظريّ الثانويّ وليس الأوليّ (أديسون).

علاج مرض أديسون

يعتمد علاج مرض أديسون بشكلٍ رئيسيّ على تعويض الجسم بالهرمونات التي يعجز عن تصنيعها نتيجة الضرر الحاصل في الغدّة الكظريّة، وفيما يأتي بيان لطرق العلاج المتّبعة:

العلاج بالهرمونات البديلة في حال المعاناة من مرض أديسون يصف الطبيب أحد الأدوية التي تحتوي على الكورتيزون، بالإضافة إلى دواء فلودروكورتيزون (بالإنجليزية: Fludrocortisone)؛ وهو دواء يُنظّم نسبة السوائل وعنصر الصوديوم في الجسم، لتعويض نقص هرمون الألدوستيرون، وهنا يجدر بالذكر أنّه من المهم معرفة درجة النقص في هرمونات الكظرية لتحديد مدة الاستمرارية في العلاج؛ فإذا كان المصاب يعاني من نقص واضح في مستوى هذه الهرمونات -كما في أغلب الحالات- فعادة ما يتطلب علاجاً بالهرمونات البديلة مدى الحياة، أمّا إذا كان لا يزال هناك كمية جيدة من الهرمونات التي يتم إفرازها من الغدد الكظرية فإنّ المريض يمكن أن يكتفي بما يُفرز من الغدد الكظرية بمستوى يحافظ على الضرورات الحيوية بحدودها المقبولة صحياً وحيوياً ويستخدم العلاجات البديلة فقط في حال تعرضه لحالة صحية تزيد متطلبات الجسم من هرمونات الكظرية مثل : الخضوع لعملية جراحية أو المعاناة من حمى شديدة، أمّا في حال المعاناة من النوبة الكظريّة فيتمّ إعطاء حقنة وريديّة من دواء الكورتيكوستيرويد، بالإضافة إلى كميّة كبيرة من السائل الملحيّ عن طريق الوريد.

علاجات الحالات الخاصة توجد بعض الظروف الصحية الخاصة التي قد تتطلب تقديم إجراءات علاجية خاصة للمصاب بمرض أديسون، ونذكر منها ما يأتي:

الخضوع لعملية جراحية: في حال حاجة الشخص المصاب إلى إجراء عمل جراحيّ يتطلّب الخضوع للتخدير العام (بالإنجليزية: General anesthesia) قد يصف الطبيب الكورتيكوستيرويد للشخص المصاب عن طريق الوريد قبل بدء العمليّة بفترة من الزمن، وبعد انتهاء العمليّة واستعادة الشخص لوعيه الكامل بما يمكّنه من الحصول على الدواء عن طريق الفم. الحمل: تستمرّ المرأة الحامل باستخدام الجرعة الطبيعيّة للهرمونات المستخدمة في علاج مرض أديسون تحت إشراف الطبيب، ولكن في حال عدم القدرة على تناول الدواء بشكلٍ طبيعيّ بسبب المعاناة من الغثيان والتقيؤ قد صف الطبيب الحُقن، وتعود المرأة إلى استخدام الأدوية الفمويّة بعد الولادة، وتجدر الإشارة إلى أنّه أثناء عمليّة الولادة يتمّ اتّباع نفس طريقة العلاج المذكورة أعلاه في حال إجراء عمل جراحيّ. المرض: في حال المعاناة من بعض المشاكل الصحيّة تجدر مراجعة الطبيب لتعديل الجرعة بشكلٍ مناسب كما في حالة الإصابة بالحمّى؛ إذ يحتاج الشخص إلى زيادة جرعة الهرمونات البديلة بشكلٍ مؤقت، كما قد يحتاج الشخص المصاب للحصول على الهرمونات عن طريق الحُقن في الحالات المرضيّة الشديدة للوقاية من المعاناة من النوبة الكظريّة. الإصابات البالغة: في حال التعرّض لإصابة بالغة يحتاج الشخص المصاب للحصول على جرعة أعلى من الهرمونات البديلة لمساعدة الجسم على التعامل مع التوتّر المصاحب للحالة، ويُعدّل الطبيب الجرعة بعد استقرار حالة الشخص مرة أخرى.